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帕金森病与帕金森综合征不是一种病。帕金森综合征是指有类似帕金森病样表现的其他多种疾病。帕金森综合征包括继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性型帕金森综合征。帕金森综合征的病变范围比帕金森病更广泛,病因有差异。

发病机制不同

帕金森病的病因尚不清楚,发病机制是中脑黑质(大脑深部的一个结构)中的细胞发生变性、死亡后,不能合成足够的多巴胺。多巴胺是一种神经细胞间传递信息的物质,医学上称为神经递质,它可以调节人的活动和情绪,让手能做精细的动作,让情绪更愉悦。当它的合成量不足时,人体就会表现出肌肉僵硬,运动迟缓,静止时的震颤,情绪上的低落等。


帕金森综合征包括继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性型帕金森综合征。继发性帕金森综合征常继发于某些明确病因的疾病,包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤,或是由毒物、药物所引起,这些疾病破坏大脑、中脑黑质,从而导致了多巴胺的合成减少或多巴胺的受体系统破坏,而产生一系列神经功能障碍。帕金森叠加综合征除了有帕金森病相同的表现,如运动迟缓、表情呆滞、肌肉僵硬、静止性震颤以外,还有体位性低血压、痴呆、共济失调等。


临床表现不同


在一些症状表现上,帕金森病跟帕金森综合征有明显的不同。在震颤方面,帕金森病患者通常为单侧发病,静止性震颤为主,即使有动作性震颤也是相对轻微的;帕金森综合征患者出现震颤相对较少,通常以姿势性震颤和动作性震颤为主。


两种疾病的鉴别诊断较为困难,主要是通过详细地询问病史、系统的查体以及多种辅助检查方法,例如头颅磁共振、分子影像学、黑质超声等帕金森病的检查,再结合帕金森综合征原发疾病的检查进行。


治疗方法不同


病因和发病机制不同,所以帕金森病和帕金森综合证的治疗也不同。


帕金森综合征的治疗需要考虑具体的不同类型,如继发性帕金森综合征的治疗需要治疗原发疾病,对于帕金森叠加综合征的治疗需要考虑到运动障碍以及其他叠加症状的治疗,如对于合并痴呆、体位性低血压和排尿异常的治疗等。


帕金森病的治疗原理是解决多巴胺不足,多巴胺持续刺激治疗,对帕金森病效果较好,而对帕金森综合征的效果较差。另外,帕金森病药物治疗是个长期的过程,要坚持“剂量滴定”的方式进行,以避免产生药物的急性副作用,力求实现“尽可能以小剂量达到满意的临床效果”的治疗原则。


同时,药物治疗是终身性的、对症性的治疗,而且药物治疗对不同症状的改善程度是有区别的,即使对同一症状的不同患者而言也是各不相同的,因此要慎重对待。特别是一些帕金森症状得到改善后,患者往往以为疾病治愈了,就擅自减量或停药,这样的话可能导致症状恶化或产生严重的副作用,特别是左旋多巴突然停药后就会发生撤药恶性综合征。


当长期药物治疗的疗效显著减退,或出现严重的运动波动及异动症患者可以考虑手术治疗。帕金森病外科手术的原理是通过施行相应核团的损毁术或高频电刺激术,恢复纹状体多巴胺(DA)能和胆碱能(Ach)递质系统平衡,缓解临床症状,达到治疗的目的。手术治疗有严格的适应症和禁忌病,需要根据患者的病情进行全面的临床评估。术前评估主要评估三点:1.是否适合手术;2.是否能耐受手术;3.靶点的精准定位。


在靶点的定位上,近年来,现代医学技术的发展带动了脑立体定向技术的更新。随着DTI、MRI、CT等多种影像医学技术的引进以及计算机技术、手术计划系统的发展,使手术的精准度再一次被提高,实现靶点的可视化,能精确自动算出靶点的X、Y、Z三维坐标,定位误差范围控制在毫米之内。与以往多凭医生经验的间接计算靶点相比,突破了传统定位定位方法的不确定性,更显精准性与安全性。