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一项研究报告说,在患神经退行疾病、帕金森病的变种——多系统萎缩(MSA)的人的大脑中形成的α-synuclein蛋白的聚集体的行为类似于朊病毒,并且可以传染给小鼠。Stanley Prusiner及其同事研究了α-synuclein蛋白的行为是否像一个朊病毒——朊病毒是一种蛋白质,它采用了另外的构象,变为能够自我复制。


这组作者把来自多系统萎缩(MSA)病人的大脑组织的液化样本注射到了表达低水平的人类α-synuclein蛋白的一个变种的小鼠体内。这组作者报告说,与表达高水平的突变α-synuclein蛋白并且在大约10月龄的时候开始自发出现神经疾病的转基因小鼠相比,表达低水平的α-synuclein蛋白的小鼠通常会在一生中保持健康;然而,在接种了来自多系统萎缩(MSA)病人的脑组织的大约90天后,这些小鼠开始表现出神经机能障碍的临床体征。

此外,接受接种的小鼠的大脑含有广泛分布的α-synuclein蛋白沉积,类似于在表达了高水平的突变α-synuclein蛋白的小鼠的大脑中发现的模式;相比之下,在没有接受接种的小鼠或者接种了没有神经退行性疾病的人类大脑组织的小鼠的大脑中没有发现沉积。这组作者说,这些发现提示多系统萎缩(MSA)是由α-synuclein蛋白朊病毒在大脑中的积累导致的。

2013-11-13     文章来源:EurekAlert中文版